今年4歲的女童然然（化名），外表看起來跟別的小朋友沒什么兩樣，可是然然媽心里卻一直有塊“心病”：然然在每次運動后，都會出現(xiàn)氣喘吁吁的情況，嚴(yán)重時甚至連話都說不出來，小臉憋得通紅。醫(yī)生告訴然然媽，孩子是得了一種罕見的先天性心臟病——冠狀動脈心房瘺，也就是說然然的冠狀動脈和右心房之間“多出來一條路”，原本供應(yīng)心肌的動脈血，通過這條異常支流流到了別的地方，導(dǎo)致然然心肌供血不足而出現(xiàn)胸悶、氣喘的癥狀。

　　△醫(yī)護(hù)人員為然然做手術(shù) 通訊員供圖

  一運動就喘不過氣，“感覺心臟像要蹦出來”

  5月的一天，然然媽突然接到幼兒園的電話：然然在幼兒園課間活動和其他小朋友玩耍時，突然出現(xiàn)呼吸急促、臉紅憋氣的情況，休息5-10分鐘后，癥狀又消失了。老師不放心，趕緊打電話提醒家長帶孩子到醫(yī)院去檢查。隨后，然然的爸媽在日常生活中也發(fā)現(xiàn)，然然在劇烈運動之后，會出現(xiàn)喘不過氣、胸區(qū)疼痛的情況。“孩子有時心臟跳得特別快，感覺心臟就像要蹦出來一樣。”然然媽這樣描述。

  不敢怠慢的父母，趕緊帶著孩子去醫(yī)院就診。因為條件限制，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院一直不能明確具體的病情。隨后，他們帶著然然來到江蘇省人民醫(yī)院（南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院）婦幼院區(qū)，尋求進(jìn)一步的診斷、治療機(jī)會。小兒胸心外科顧海濤教授接診后，憑借多年的經(jīng)驗，高度懷疑然然是心臟方面出了問題。隨后的心臟彩超和增強(qiáng)CT檢查也進(jìn)一步明確了顧海濤教授的判斷，然然最終被確診為一種罕見的先天性心臟病——左冠狀動脈心房瘺。

  “多出一條路”，供應(yīng)心肌的動脈血被分流

  專家表示，人體的心臟分為左心房、左心室、右心房、右心室共四個腔室，其中右心房有3個入口和1個出口。而然然的右心房，和其他正常的孩子有些不同——她的右心房有5個出入口，比正常人多出來一個。這個出入口一端連接著左冠狀動脈回旋支，一端連接著右心房，就像兩者之間“多出來的一條路”，也就是冠狀動脈瘺“瘺管”。

  “人的心臟好比一個發(fā)動機(jī)，一直在運動，心臟的冠狀動脈就好像發(fā)動機(jī)的輸油管道，心臟搏動的源泉要依靠冠脈輸送含氧血而滋養(yǎng)心肌。這個管道出了問題，油送不到位，心臟就不能正常工作。”顧海濤教授介紹，如果冠狀動脈瘺比較細(xì)小，對心肌供血影響小，不會產(chǎn)生臨床癥狀，也就不需要手術(shù)治療。如果瘺口大分流量大，就會引起心肌供血不足，導(dǎo)致胸悶、心悸等，部分孩子會出現(xiàn)心力衰竭，或心肌梗塞表現(xiàn)，繼續(xù)發(fā)展會導(dǎo)致出現(xiàn)心力衰竭、冠心病等并發(fā)癥，甚至危及生命。

  右腋下5厘米美容切口，成功給心臟“堵瘺”

  有一些類型的冠狀動脈瘺可通過介入封堵術(shù)治療，但是然然比較特殊，她的血管情況復(fù)雜，介入治療非常困難。更嚴(yán)重的是，瘺管已導(dǎo)致心房處形成巨大囊袋，靠近上腔靜脈的入口，瘤體再擴(kuò)大就會堵住上腔靜脈的入口；且囊袋壁很薄，如果采取介入封堵的話，容易出現(xiàn)意外情況。一旦封堵時囊袋出現(xiàn)破裂，向心房內(nèi)破裂，很容易加重冠脈缺血，從而心肌缺血；向外破裂易造成心包腔內(nèi)出血，形成心包填塞。

  這些意外情況對然然來說，很可能就是致命的。顧海濤教授團(tuán)隊在進(jìn)行充分評估后決定，采用外科手術(shù)進(jìn)行修剪封堵。這樣的手術(shù)在手術(shù)設(shè)計、體外循環(huán)支持、術(shù)中探查及修補(bǔ)上都是難題，需要醫(yī)生精湛的技術(shù)和完善的經(jīng)驗，每一個細(xì)節(jié)都需要反復(fù)斟酌和思考。

  8月22日，在體外循環(huán)的支持下，顧海濤教授團(tuán)隊在然然的心跳暫停后，開始了瘺管修補(bǔ)手術(shù)。考慮到然然是個小女孩，正中切口影響美觀，顧海濤僅僅在然然的右腋下開了一個5厘米的小口，耗時一個多小時，成功完成冠脈心房瘺修補(bǔ)。修補(bǔ)后完全糾正了然然的心臟結(jié)構(gòu)異常，幾乎對孩子的生活學(xué)習(xí)不會造成影響。目前，然然已經(jīng)順利出院。

  通訊員 曹勇 陳愛東 現(xiàn)代快報+記者 劉峻